Vaskulitas Vaikams: Išsamus Žvilgsnis į Henoch-Schönlein Purpurą ir Kitus Sektorius

Vaskulitas, reiškiantis kraujagyslių sienelių uždegimą, yra būklė, galinti paveikti įvairaus amžiaus žmones, tačiau vaikams jis pasireiškia specifinėmis formomis, kurių viena dažniausių ir svarbiausių yra Henoch-Schönlein purpura (HSP). Šis straipsnis siekia išsamiai apžvelgti vaskulito pasireiškimą vaikams, ypatingą dėmesį skiriant HSP, jos klinikinėms apraiškoms, eigai, diagnostikai ir gydymo ypatumams, remiantis turima informacija ir moksliniais duomenimis.

Kas yra Vaskulitas ir Kodėl Jis Svarbus Vaikams?

Vaskulitas apibrėžiamas kaip kraujagyslių sienelių uždegimas. Šis procesas gali apimti bet kokio dydžio kraujagysles - nuo smulkiausių kapiliarų iki didžiųjų arterijų, tokių kaip aorta. Kai kraujagyslių sienelės užsidega, jos tampa jautresnės, paburksta, praranda savo vientisumą, o tai gali sutrikdyti kraujo tekėjimą ir audinių aprūpinimą deguonimi bei maistinėmis medžiagomis. Vaikams vaskulitas gali pasireikšti įvairiomis formomis, kai kurios iš jų, pavyzdžiui, Henoch-Schönlein purpura ir Kawasaki liga, yra gana dažnos, tuo tarpu kitos yra itin retos.

Pirminis vaskulitas reiškia, kad kraujagyslių sienelių pažeidimas nėra kitų ligų pasekmė, o pats yra pagrindinė problema. Nors tikslios pirminių vaskulitų priežastys vaikams dažnai lieka neaiškios, manoma, kad juos sukelia sudėtinga genų, infekcijų (veikiančių kaip „užvedamasis mechanizmas“) ir aplinkos veiksnių sąveika. Svarbu suprasti, kad vaskulitas nėra užkrečiama liga ir nuo jos negalima apsisaugoti tradiciniais profilaktikos metodais, tačiau ankstyva diagnostika ir tinkamas gydymas gali žymiai pagerinti prognozę.

Imuninė sistema, kuri turėtų ginti organizmą nuo svetimkūnių, netikėtai gali pradėti atakuoti sveikas kraujagyslių sieneles. Ši autoimuninė reakcija sukelia uždegimą, kuris pažeidžia kraujagyslių struktūrą. Uždegimo ląstelės kaupiasi kraujagyslių sienelėse, dar labiau jas pažeisdamos ir sukeldamos audinių pažeidimus. Dėl sutrikdyto kraujo tekėjimo kraujagyslėse gali formuotis kraujo krešuliai, o dėl kraujagyslių sienelių pralaidumo padidėjimo skysčiai gali ištekėti į aplinkinius audinius, sukeldami patinimą. Jei pažeidžiamos kraujagyslės, aprūpinančios gyvybiškai svarbius organus, tokius kaip smegenys, inkstai, plaučiai ar širdis, gali kilti rimtų sveikatos problemų.

Henoch-Schönlein Purpura (HSP): Dažniausias Vaikų Vaskulitas

Henoch-Schönlein purpura (HSP), dar vadinama alerginiu vaskulitu, alerginę purpura, hemoraginiu vaskulitu ar Schönleino-Henocho purpura, yra dažniausiai pasitaikanti sisteminių vaskulitų forma vaikams. Ji pasižymi smulkiųjų kraujagyslių, ypač venulių, arteriolų ir kapiliarų, uždegimu, kuris dažniausiai pasireiškia odos, sąnarių, pilvo organų ir inkstų pažeidimu.

Epidemiologija ir Rizikos Veiksniai

HSP dažniau serga vaikai ir paaugliai. Remiantis tyrimų duomenimis, maždaug 90% visų hemoraginio vaskulito atvejų pasitaiko tarp vaikų, o sergamumo pikas yra 6-7 metų amžiaus. Kauno medicinos universiteto klinikų duomenys rodo, kad tarp 1996-2002 m. tirtų 45 vaikų, kuriems buvo diagnozuota HSP, net 30 (66,6 proc.) buvo ikimokyklinio amžiaus. JAV šios ligos dažnis siekia maždaug 10-22 atvejus 100 000 mokyklinio amžiaus vaikų kasmet. Dažniau serga berniukai nei mergaitės, santykiu 1,2-1,8:1. Suaugusieji ir kūdikiai šia liga serga kur kas rečiau.

Nors tikslios HSP priežastys nėra visiškai aiškios, manoma, kad ligą gali provokuoti įvairūs veiksniai. Maždaug pusėje atvejų HSP diagnozuojama ūminio viršutinių kvėpavimo takų kataro metu arba 2-7 dienas po persirgto susirgimo. Dažnai tai būna sukelta streptokokų, ypač po anginos. Kiti galimi provokatoriai apima kitas infekcijas, alergines reakcijas į vaistus, vakcinacijas ar vabzdžių įgėlimus. Dėl šios priežasties HSP dažniau pasitaiko vėlyvą rudenį, žiemą ir ankstyvą pavasarį, kai didėja kvėpavimo takų infekcijų paplitimas.

Klinikiniai Simptomai ir Požymiai

HSP diagnozuojama remiantis būdingais klinikiniais požymiais. Klasikiniai ligos simptomai apima:

• Odos bėrimas (purpura): Tai pagrindinis ir beveik visuomet pasireiškiantis simptomas (95-100% atvejų). Ant rankų ir kojų, ypač blauzdų, atsiranda smulkių, skaisčiai rausvų dėmelių, kurios vėliau virsta tamsiai raudonomis kraujosruvomis (purpura). Šios dėmės yra daugiau nei 3 mm skersmens ir nesuponduojamos (nepabąla paspaudus). Bėrimas gali išplisti po visą kūną, dažniausiai simetriškai, pasireiškiantis apatinėse galūnėse, sėdmenyse, rečiau liemenyje ir rankose. Laikui bėgant, bėrimo spalva kinta iš raudonos į purpurinę, vėliau įgauna rusvą atspalvį.
• Artritas ar sąnarių skausmai: Dažnai (60-80% atvejų) pasireiškia sąnarių skausmas ir patinimas, ypač kelių ir kulkšnių srityse. Sąnarių pažeidimas paprastai būna trumpalaikis, migruojantis, paveikiantis 1-4 sąnarius. Retai artritas būna vienintelis ar pradinis ligos simptomas.
• Pilvo skausmai: Pasireiškia 60-65% pacientų. Gali būti įvairaus intensyvumo, nuo lengvo diskomforto iki stiprių spazmų. Šie skausmai gali būti susiję su virškinimo trakto pažeidimu, tokiu kaip pykinimas, vėmimas ar net kraujavimas.
• Inkstų pažeidimas (nefritas): Inkstų pažeidimas pasireiškia 40-50% atvejų, tačiau dažniausiai jis atsiranda vėliau, praėjus 2 savaitėms - 1 mėnesiui nuo ligos pradžios, ir yra susijęs su sunkesne ligos eiga. Inkstų pažeidimui būdinga hematurija (eritrocitų buvimas šlapime) ir/arba proteinurija (baltymo buvimas šlapime). Nors daugeliu atvejų inkstų funkcija sutrinka nedaug, retais atvejais gali išsivystyti lėtinis inkstų funkcijos nepakankamumas, ypač suaugusiems. Kauno medicinos universiteto klinikų tyrime inkstų pažeidimas nustatytas 13,3% pacientų.

Kiti, retesni simptomai gali apimti: poodinę edemą (53% atvejų), galvos skausmą, kraujavimą iš virškinimo trakto, virškinimo trakto nepraeinamumą, skrotumo skausmą ir patinimą (svarbu atskirti nuo sėklidės užsisukimo).

Diagnozė

HSP diagnozuojama remiantis tipiniais klinikiniais simptomais. Specifinių laboratorinių tyrimų, leidžiančių vienareikšmiškai diagnozuoti šią ligą, nėra. Tačiau tam tikri tyrimai gali padėti atmesti kitas ligas ar įvertinti organų pažeidimą:

• Bendras kraujo tyrimas: Paprastai būna normalus, tačiau jei ligą išprovokavo bakterinė infekcija, gali būti padidėjęs leukocitų skaičius. Esant kraujavimui iš virškinimo trakto, gali nustatyti anemija. Kraujo krešumo tyrimai atliekami, siekiant atmesti trombocitopeniją ar kitus krešumo sutrikimus.
• Imunoglobulinas A (IgA): Nemažai daliai pacientų (50-70%) nustatoma padidėjusi IgA koncentracija kraujyje, tačiau tai nėra diagnostinis kriterijus.
• Komplemento tyrimai (C3, C4): Šių rodiklių pokyčiai nėra būdingi HSP.
• Antineutrofiliniai citoplazminiai antikūnai (ANCA): Šie antikūnai nėra būdingi HSP, tačiau gali būti aptinkami kituose vaskulito tipuose.
• Šlapimo tyrimas: Atliekamas visiems pacientams siekiant ištirti inkstų pažeidimą (hematurija, proteinurija). Svarbu kartoti tyrimą ir po ūminio ligos periodo, nes inkstų pažeidimas gali pasireikšti vėliau.
• Biopsija: Išskirtiniais atvejais, kai diagnozė lieka neaiški, gali būti atliekama pažeisto organo (pvz., odos ar inkstų) biopsija. Tiriant bioptatą randama smulkių kraujagyslių uždegiminė infiltracija, IgA turintys kompleksai, leukocitoklastinis fenomenas.
• Vaizdiniai tyrimai: Esant ūmiems pilvo simptomams, gali būti atliekama pilvo echoskopija, rentgeninis tyrimas ar kompiuterinė tomografija, siekiant nustatyti žarnyno pakitimus.

Gydymas

HSP gydymas yra simptominis ir palaikomasis. Svarbiausia - ieškoti ir pašalinti ligą išprovokavusią priežastį: nutraukti galėjusius sukelti alergiją vaistus, gydyti viršutinių kvėpavimo takų infekcijas.

• Ramybė ir skysčiai: Pacientams rekomenduojama ramybė, gulėjimas lovoje ir pakankamas skysčių vartojimas.
• Skausmo malšinimas: Sąnarių ir pilvo skausmui mažinti skiriamas paracetamolis arba nesteroidiniai vaistai nuo uždegimo (NVNU), pvz., ibuprofenas, naproksenas. Kauno medicinos universiteto klinikų duomenimis, 33,3% ligonių, sergančių artritu, buvo skiriama NVNU.
• Gliukokortikoidai (steroidai): Esant stipriam pilvo skausmui, kraujavimui iš virškinimo trakto ar nustačius inkstų pažeidimą, skiriami gliukokortikoidai (pvz., prednizolonas). Kauno medicinos universiteto klinikų tyrime 28,8% ligonių, sergančių nefritu, atsiradus intensyviems pilvo skausmams ar kraujavimui, buvo skiriama steroidų.
• Hospitalizacija: Pacientai hospitalizuojami, jei negali suvartoti pakankamai skysčių ir reikalinga infuzoterapija, esant stipriam pilvo skausmui, kraujavimui iš žarnyno, protinės veiklos sutrikimams, ryškiam sąnarių pakenkimui, inkstų funkcijos nepakankamumui, aukštam kraujospūdžiui ar nefrozinį sindromui.

Eiga ir Prognozė

HSP prognozė paprastai yra labai gera. Liga dažniausiai praeina be pasekmių, pasveikstama per 4 savaites. 10-20% atvejų liga gali pasikartoti, paprastai ne vėliau kaip per 4 mėnesius nuo prieš tai buvusio epizodo, simptomai būna lengvesni. Labai mažai daliai ligonių (1-5%) išsivysto lėtinės komplikacijos, dažniausiai inkstų pakenkimas. Inkstų pažeidimas dažnesnis suaugusiems nei vaikams. Todėl persirgus HSP, svarbu reguliariai sekti kraujo spaudimą ir atlikti šlapimo tyrimus bent pusę metų nuo ligos diagnozavimo.

Kauno medicinos universiteto klinikų tyrime liga pasikartojo 11% pacientų praėjus 1-2 savaitėms nuo ligos pradžios. Inkstų pažeidimas buvo 13,3% pacientų, visiems jis pasireiškė praėjus dviem savaitėms vienam mėnesiui nuo ligos pradžios.

Kiti Vaskulito Tipai Vaikams

Nors HSP yra dažniausia, vaikams gali pasireikšti ir kiti vaskulito tipai, kurie skirstomi pagal pažeistų kraujagyslių dydį:

Stambiųjų Kraujagyslių Vaskulitas

• Takayasu arteritas (TA): Pažeidžia didžiąsias arterijas, daugiausia aortą ir jos šakas. Būdingas karščiavimas, svorio netekimas, sąnarių skausmai, padidėjęs kraujospūdis, periferinio pulso nebuvimas ar skirtingas kraujo spaudimas galūnėse. Diagnozei naudojami vaizdiniai tyrimai, tokie kaip ultragarsas, MRT, KT angiografija. Gydymui naudojami gliukokortikoidai ir kiti imunosupresantai.

Vidutinių Kraujagyslių Vaskulitas

• Mazginis poliarteritas (MP): Pažeidžia vidutinio ir smulkaus dydžio arterijas, gali sukelti aneurizmas. Simptomai priklauso nuo pažeistų organų ir gali apimti skausmus įvairiose kūno vietose (raumenų, sąnarių, pilvo), odos pažeidimus (bėrimus, opas, gangreną), inkstų pažeidimą, hipertenziją. Diagnozei svarbi angiografija. Gydymui skiriami gliukokortikoidai, sunkiais atvejais - ciklofosfamidas.
• Kawasaki liga: Nors ir reta, yra svarbi vaikų vaskulito atmaina, kuriai būdingas karščiavimas ir širdies bei vainikinių arterijų uždegimas.

Smulkiųjų Kraujagyslių Vaskulitas

• Granulomatozė su poliangitu (GPA) ir Mikroskopinis poliangitas (MPA): Šioms ligoms būdingas smulkiųjų kraujagyslių uždegimas, dažniausiai pažeidžiantis kvėpavimo takus ir inkstus. Būdingi simptomai apima sinusų uždegimą, kvėpavimo takų problemas, inkstų pažeidimą, akių ir ausų pažeidimus. Diagnozei svarbūs kraujo tyrimai (padidėjęs ANCA titras) ir biopsija. Gydymui naudojamas gliukokortikoidų ir ciklofosfamido derinys.

Gyvenimas su Vaskulitu Vaikams

Žinios apie ligą ir jos gydymą padeda tėvams ir vaikams lengviau susitaikyti su medicininėmis procedūromis ir dažnais vizitais pas gydytojus. Kai liga yra kontroliuojama, vaikas gali grįžti į įprastą gyvenimo ritmą - lankyti mokyklą, sportuoti ir dalyvauti visose veiklose. Svarbu reguliariai stebėti ligos eigą, vertinti gydymo veiksmingumą ir galimą šalutinį poveikį.

Nors specialios dietos įtaka ligos eigai neįrodyta, rekomenduojama sveika, subalansuota mityba, turinti pakankamai baltymų, kalcio ir vitaminų. Nėra įrodymų, kad klimatas galėtų paveikti ligos eigą.

Ypač svarbu atkreipti dėmesį į infekcijas, nes pacientams, gydomiems imunosupresantais, jos gali sukelti rimtesnių pasekmių. Jei vaikas turėjo kontaktą su sergančiais vėjaraupiais ar pūsleline, būtina nedelsiant kreiptis į gydytoją.

Seksualiai aktyviems paaugliams svarbu naudoti apsaugos nuo nėštumo priemones, nes daugelis gydymo vaistų gali pakenkti vaisiui, o kai kurie medikamentai gali sumažinti vaisingumą.

Nors vaskulitas gali kelti iššūkių, ankstyva diagnostika, tinkamas gydymas ir nuolatinė medicininė priežiūra leidžia daugeliui vaikų gyventi visavertį gyvenimą ir pasiekti pilną pasveikimą.

tags: #vasculite #nei #bambini