Пуповина, що з'єднує плід з плацентою, є життєво важливим органом, що забезпечує транспортування кисню та поживних речовин. Будь-які аномалії пуповини можуть мати серйозні наслідки для розвитку плода та результату вагітності. Одним із таких рідкісних, але критичних станів є застій судин пуповини (umbilical cord vascular congestion), який може маскуватися під більш поширені стани, створюючи значні діагностичні труднощі.
Вступ: Важливість оцінки пуповини
Пренатальна ультразвукова оцінка судин пуповини є ключовою для виявлення відхилень, таких як відсутність однієї пуповинної артерії (single umbilical artery, SUA). SUA, що характеризується двома судинами в пуповині замість трьох (одна вена та дві артерії), часто розглядається як маркер можливих фетальних структурних аномалій, хромосомних відхилень, затримки росту плода та перинатальної смертності. Цей стан зустрічається приблизно у 0,2-0,5% вагітностей і може бути результатом первинної агенезії або вторинної атрезії чи атрофії однієї з пуповинних артерій. SUA зазвичай діагностується на другому триместрі вагітності, що вимагає детального ультразвукового обстеження на наявність інших аномалій. Ізольована SUA сама по собі не пов'язана зі збільшеним ризиком хромосомних аномалій, однак, якщо присутні інші структурні відхилення, ризик зростає. Накопичуються докази того, що ізольована SUA асоціюється з підвищеною частотою екстрених кесаревих розтинів через фетальну дистрес, передчасні пологи, низьку вагу при народженні та малий для гестаційного віку розмір плода, хоча ці асоціації не були статистично доведеними.
Застій судин пуповини (UAT): Рідкісна, але серйозна ускладнення
Застій судин пуповини (umbilical artery thrombosis, UAT) є надзвичайно рідкісним, але серйозним ускладненням вагітності, що асоціюється з поганими наслідками для плода. Його приблизна частота становить від 0,0025% до 0,045% пологів, досягаючи 0,4% у вагітностей високого ризику. За даними літератури, дотепер опубліковано лише 282 випадки UAT. UAT характеризується тромботичним оклюзією в межах пуповинної артерії. Переривання кровотоку пуповинної артерії тромбом порушує кровопостачання плода, потенційно компрометуючи оксигенацію та доставку поживних речовин. Результатний судинний дефіцит може проявлятися спектром клінічних симптомів, від незначних відхилень на пренатальному зображенні до фетальної дистрес, зменшення рухів плода, затримки росту плода і, в тяжких випадках, внутрішньоутробної загибелі. UAT може легко бути помилково діагностованою як ізольована SUA за допомогою ультразвуку, особливо коли присутня повна оклюзія ураженої судини, що призводить до значного зниження артеріального кровотоку. Це може стати потенційною діагностичною пасткою, особливо коли немає попередніх задокументованих доказів наявності двох пуповинних артерій.
Діагностичні виклики: UAT проти SUA
Відмінність між UAT та SUA, хоч і складна, є критично важливою, оскільки вона несе значні наслідки для ведення вагітності. На відміну від SUA, де активне втручання, окрім ретельного спостереження та своєчасних пологів, відсутнє, при підозрі на UAT може застосовуватися активне втручання, таке як низькомолекулярний гепарин, для полегшення стану. Крім того, фактори, що сприяють розвитку UAT, іноді можуть бути ідентифіковані та ліковані відповідно для запобігання рецидиву в наступній вагітності.
Ультразвукове дослідження є ключовим для пренатального виявлення UAT. Нормальний поперечний зріз пуповини при двовимірному ультразвуковому дослідженні показує три кільцеподібні структури: одне велике кільце - пуповинну вену, та два менших кільця - пуповинні артерії. Кількість пуповинних артерій можна легко визначити за допомогою оцінки кровотоку за допомогою кольорового доплера на рівні сечового міхура плода або в осьовому вигляді пуповини. Однак UAT діагностично складний пренатально, приблизно 25% (68/282) випадків UAT діагностуються лише після пологів шляхом гістопатологічного дослідження пуповини. Крім того, його легко помилково діагностувати як SUA за допомогою ультразвуку, коли одна з пуповинних артерій облітерована тромбом, що призводить до відсутності сигналів кровотоку в пуповинній артерії. Про UAT слід підозрювати, коли виявляється лише одна пуповинна артерія, хоча раніше їх було дві. Лікуючі акушери-гінекологи повинні підтримувати високий рівень підозри на UAT у випадках, коли антенатальний ультразвук показує SUA за допомогою кольорового доплера, але на поперечному зрізі пуповини демонструється вигляд "Мікі Мауса".
Оклюзована тромбована артерія паралельно з неушкодженою артерією оточена матковою веною, нагадуючи "стиснутий рукою апельсин" - так званий "симптом стиснутого апельсина" - знахідка ультразвуку, класично описана при UAT. На противагу цьому, збільшення діаметра пуповинної артерії без значної зміни діаметра пуповинної вени є характерною пренатальною ультразвуковою ознакою SUA. У підозрюваних випадках UAT рекомендується оцінка росту плода за допомогою ультразвуку, оскільки UAT часто асоціюється з затримкою росту плода.
Причини та фактори ризику UAT
Хоча різні анатомічні аномалії пуповини, а також материнські чи фетальні патології визнані факторами ризику, що приписуються UAT, точна етіологія UAT у багатьох випадках залишається незрозумілою. Формування фетального судинного тромбу може бути пояснене різними комбінаціями трьох факторів ризику (тріада Вірхова) - стаз крові, гіперкоагуляція та пошкодження ендотеліальної стінки. Пошкодження ендотеліальної стінки може бути спричинене материнським курінням, фетальним запальним відгуком на інфекцію (фуніцит) або некрозом судин, індукованим меконієм, тоді як гіперкоагуляція може бути пов'язана з набутою або спадковою материнською чи фетальною тромбофілією, включаючи антифосфоліпідний синдром, дефіцит протеїну C або S, або мутацію фактора V Лейдена. Li et al. (2023) припустили, що аномальні материнські аутоантитіла можуть сприяти UAT, спричиняючи пошкодження судинної стінки, що сприяє утворенню тромбу.
Більшість випадків UAT пов'язані з аномаліями пуповини, включаючи надмірну довжину, гіперкойлінг, справжні вузли, звуження пуповини, аномальне прикріплення пуповини та компресію, що призводить до обструкції пуповинного кровотоку та виникнення UAT. Вважалося, що відсутність анастомозу Гіртля, судинного з'єднання між двома пуповинними артеріями біля місця прикріплення пуповини до плаценти, посилює наслідки UAT. Відсутність анастомозу Гіртля призводить до значного зменшення фетального кровотоку у випадках ізольованої UAT, що призводить до тяжкої фетальної гіпоксії та потенційно фатальних наслідків. Інші акушерські фактори ризику, потенційно пов'язані з UAT, включають гестаційний цукровий діабет, гіпертензивні розлади вагітності та резус-аллоімунізацію.
Гістопатологічні ознаки та наслідки для плода
Гістологічне дослідження пуповини після пологів є золотим стандартом для діагностики UAT, демонструючи наявність тромбу в пуповинній артерії. Крім того, може спостерігатися повний або частковий некроз ураженої стінки пуповинної артерії з гіпереозинофілією міоцитів, пікнотичними ядрами, фрагментацією ядер та втратою ядерних деталей, тоді як неушкоджена прохідна пуповинна артерія може демонструвати набряк інтими, що є непрямою ознакою гіпоксії.
Зрізи плаценти часто виявляють ознаки порушеної фетальної перфузії, що включає тромбоз судин ворсин, аваскулярні ворсини, каріорексис строми ворсин (VSK) та збільшення циркулюючих еритроцитарних попередників плода, які сукупно називаються FVM. FVM можна розділити на два чіткі патерни: глобальний/частковий та сегментарний/повний. Стаз, спричинений обструкцією пуповини, є найпоширенішим основним фактором ризику для обох патернів. На відміну від інволюційних фетальних судинних змін, вторинних до внутрішньоутробної загибелі, існуючий FVM при внутрішньоутробній загибелі демонструє часово-просторовий гетерогенність дистальних уражень ворсин (аваскулярні ворсини та/або VSK), різко відмінних від навколишніх ворсин за стадією інволюції. VSK, початкова фаза ішемічного ушкодження, характеризується каріорексисом ендотелію ворсин та застійними явищами, стромальним апоптозом, фрагментацією та екстравазацією еритроцитів у строму ворсин; пізніше він прогресує до гіалінізованих аваскулярних ворсин. Окрім FVM, при плацентах, ускладнених UAT, раніше описувалися інші гістопатологічні знахідки, такі як віліт, гіперваскуляризація хоріональних ворсин та субхоріальний інфаркт плаценти.
FVM з пов'язаною компрометованою пуповиною має загалом низький ризик рецидиву. Хоча аномалії пуповини зазвичай вважаються спорадичною подією, повідомлялося про рідкісні випадки рецидивуючої внутрішньоутробної загибелі плода, пов'язаної з гіперкойлінгом та надмірно довгою пуповиною, що свідчить про можливість основної генетичної етіології у підгрупі випадків. Ризик рецидиву UAT помірно збільшується у випадках з передрасполагаючими материнськими або фетальними коагулопатіями, такими як антифосфоліпідний синдром, дефіцит протеїну C або S, або мутація фактора V Лейдена. У вагітностей, які раніше ускладнювалися патологіями пуповини, такими як гіперкойлінг, аномальне прикріплення пуповини або плацентарний FVM, на додаток до стандартних клінічних доплерографічних параметрів пуповинних артерій, останні дослідження запропонували використовувати вимірювання хвильових відбиттів у пуповинній артерії (індекс пульсативності пуповинної артерії) за допомогою доплерографії для прогнозування плацентарної судинної патології антенатально, включаючи FVM, що є важливим ризиком внутрішньоутробної загибелі плода, який вимагає негайної клінічної уваги та ретельного моніторингу.
Як безпечно лікувати депресію при вагітності та після пологів: поради та методи
Лікування та прогноз
Немає консенсусу щодо ведення UAT. Немає лікування UAT, окрім пологів, які у більшості випадків, описаних у літературі, зазвичай проводяться шляхом екстреного кесаревого розтину. Вибір між терміновими пологами або очікувальним веденням значною мірою залежить від гестаційного віку, стану пуповини, самопочуття плода, а також досвіду та розуміння лікуючих акушерів-гінекологів. Якщо гестаційний вік сприятливий, після ультразвукової діагностики UAT рекомендуються термінові пологи з призначенням антенатальних кортикостероїдів (якщо це передчасно). У випадках, коли стан плода задовільний, можна розглянути можливість продовження вагітності до третього триместру під суворим моніторингом плода. У випадках очевидних аномалій пуповини слід пропонувати більш агресивне лікування. Пари також слід консультувати щодо ризиків та переваг термінових передчасних пологів порівняно з ретельно контрольованим підходом "спостерігай та чекай". Альтернативно, нещодавно була задокументована можлива терапевтична роль низькомолекулярного гепарину до пологів, однак це ще потребує майбутніх досліджень для валідації.
Аномалії кількості судин пуповини: Чотирисудинна пуповина
Окрім UAT, існують інші рідкісні аномалії пуповини, такі як надлишкова кількість судин. Нормальна пуповина містить дві артерії та одну вену. Наявність надлишкових - чотирьох або п'яти - судин пуповини є рідкісним явищем, з кількома випадками, описаними в літературі. Більшість випадків діагностуються після пологів. Однак, враховуючи їх потенційну асоціацію з аномаліями розвитку, головним чином тяжкими серцевими аномаліями та генетичними розладами, пренатальна діагностика надлишкових судин пуповини може мати клінічне значення.
Серед 24 описаних випадків чотирисудинної пуповини (FVUC) 7 випадків асоціювалися з вадами розвитку, 8 випадків були діагностовані пренатально, а 16 - після пологів. Серед восьми пренатально діагностованих випадків лише один мав вроджену ваду розвитку - гідропс плода. Серед постнатально діагностованих випадків шість мали вроджені аномалії: три були серцево-судинними, дві асоціювалися з гідропсом, сечовими, шлунково-кишковими та кістковими розладами, гіпопластичним мозолистим тілом та дисморфічними рисами обличчя. Лише один випадок вимагав переривання вагітності; у цьому випадку супутньою аномалією був гідропс. Оцінки Апгар та FVUC не показали чіткої асоціації, але новонароджені з гідропсом мали низькі оцінки Апгар в обох випадках. Був один випадок генетичної аномалії: підтверджено трисомію 18 хромосоми. Наявність факторів ризику під час вагітності спостерігалася у семи випадках, а внутрішньоутробна затримка росту - у восьми випадках. Спосіб пологів був кесаревим розтином у всіх, крім двох випадків новонароджених з вадами розвитку.
Висновок
Цей випадок підкреслює діагностичні труднощі UAT, особливо коли він маскується під SUA. Ультразвукове дослідження є ключовим інструментом, але для точного діагнозу часто необхідне гістопатологічне дослідження. Раннє виявлення та правильне розпізнавання UAT є критично важливими для оптимізації ведення вагітності та покращення результатів для плода. Подальші дослідження необхідні для кращого розуміння етіології, розробки ефективних методів діагностики та лікування UAT, а також для визначення оптимальних стратегій ведення вагітностей, ускладнених цим рідкісним, але небезпечним станом.
tags: #cordone #ombelicale #congestione #vascolare